抗胰蛋白酶的重要性
α 1 -抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物。唾液十二指肠液呼吸道分泌物泪液鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶。α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体70位等位基因调控其合成.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低，由于蛋白酶的活性尤其是弹性蛋白酶的活性未被抑制导致肝细胞的破坏。α 1 -抗胰蛋白酶缺乏导致活性未被抑制的蛋白酶损害肺脏α1 -抗胰蛋白酶血清水平越低肺气肿越易发生(参见第68节)尤其是当与环境因素如吸烟等合并存在时肺部症状多在病人30岁左右时发生。
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